Η πρώτη θεραπεία για την γιγαντοκυτταρική αρθρίτιδα
Ο ειδικός ρευματολόγος Μάρκος Κωστόπουλος μιλάει για τις επιστημονικές εξελίξεις
Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια από τις πιο συχνές μορφές της πάθησης και επιβαρύνει σημαντικά τις αρθρώσεις μας, ενώ μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε ολική καταστροφή των αρθρώσεων, αν δεν απευθυνθούμε σε ειδικούς.
Όμως εκτός από τις συχνές παθήσεις, οι πολίτες είναι χρήσιμο να ενημερωθούν και για πιο σπάνιες. Η ρευματική πολυμυαλγία και γιγαντοκυτταρική αρθρίτιδα, μπορεί να μην τις συναντάμε τόσο συχνά, όμως είναι σοβαρές παθήσεις που χρειάζονται ειδική φροντίδα.
Μάλιστα, μια πρόσφατη και πολύ σημαντική εξέλιξη στον τομέα των θεραπειών έδωσε ελπίδα σε πολλούς ασθενείς με γιγαντοκυτταρική αρθρίτιδα. Για πρώτη φορά εγκρίθηκε στις ΗΠΑ και στην ΕΕ η θεραπεία με tocilizumab, σε ενέσιμη μορφή (μία κάθε εβδομαδά), για την ανακούφιση από τα συμπτώματα του συγκεκριμένου αυτοάνοσου.
Αυτά τα εξαιρετικά νέα και πολλές άλλες πληροφορίες για τις ρευματοπάθειες, τις αρθρίτιδες και άλλες πιο σπάνιες παθήσεις, μας μιλάει ο γιατρός Κωστόπουλος Γ. Μάρκος MD, ειδικός ρευματολόγος.
Η Ρευματοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ) είναι η πιο συχνή μορφή φλεγμονώδους αρθρίτιδας. Προκαλεί φλεγμονή στις αρθρώσεις οι οποίες είναι θερμές, διογκωμένες, επώδυνες, μπορεί να είναι ερυθρές και έχουν μειωμένο εύρος κίνησης. Είναι χρόνια εξελικτική νόσος, προσβάλλει σχεδόν όλες τις αρθρώσεις του σώματος και το αποτέλεσμα της είναι η καταστροφή του χόνδρου των οστών, των τενόντων και συνδέσμων τους.
Ποια ατομα προσβάλλει?
Εμφανίζεται περίπου στο 0,5 με 1% του συνολικου πληθυσμού. Συνήθως προσβάλλονται οι ηλικίες των 30-40 όμως μπορεί να εμφανισθεί σε κάθε ηλικία από την παιδική μέχρι τη γεροντική. Προσβάλλονται όλες οι φυλές. Οι γυναίκες εμφανίζουν τη νόσο 3 φορές συχνότερα από τους άντρες
Τι προκαλεί την ρευματοειδή αρθρίτιδα ?
Oι αιτίες δεν είναι ακόμη γνωστές, όμως είναι γνωστός ο μηχανισμός της και ότι το ανοσολογικό σύστημα παίζει πολυ σημαντικό ρόλο. Το ανοσολογικό σύστημα είναι το αμυντικό όπλο του οργανισμού σε οτιδήποτε ξένο (μικρόβια, ιοί και άλλα ξένα κύτταρα) προσπαθήσει να τον προσβάλλει. Στην περίπτωση της Ρευματοειδούς αρθρίτιδας ο οργανισμός λανθασμένα αναγνωρίζει κύτταρα των αρθρώσεων σαν ξένα και προσπαθεί να τα καταστρέψει για να προφυλάξει τον εαυτό του. Στη διαδικασία αυτή αυξάνεται το υγρό που υπάρχει στις αρθρώσεις με αποτέλεσμα την φλεγμονή του αρθρικου υμένα, του χόνδρου και την καταστροφή της άρθρωσης,
Όλη η παραπάνω διαδικασία φαίνεται ότι καθορίζεται από κάποια γονίδια που παίζουν σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση της ΡΑ και κάνουν ευαίσθητο τον οργανισμό για την ανάπτυξη της νόσου.
Πως εκδηλώνεται η νόσος?
Η νόσος δεν εμφανίζεται με τον ίδιο τρόπο σ’ όλους τους ανθρώπους. Μπορεί να είναι απο ήπιας εως σοβαρης βαρύτητας με περιόδους εξάρσεων και υφεσεων.
Οι αρθρώσεις είναι ζεστές, διογκωμένες, ευαίσθητες στο άγγιγμα ή την πίεση, μπορεί να έχουν ερυθρό χρώμα, πονούν και δύσκαμπτες. Αυτά τα σημεία της αρθρίτιδας οφείλονται στη φλεγμονή του υμένα και του θυλάκου που καλύπτει τις αρθρώσεις. Χωρίς θεραπεία ή χωρίς ανταποκρίση στη θεραπεία ακολουθεί καταστροφή του χόνδρου των οστών των τενόντων και των συνδέσμων. Αυτό προκαλεί παραμόρφωση των αρθρώσεων και μόνιμη ανικανότητα.
Η προσβολή των αρθρώσεων ειναι συνήθως συμμετρική και προτιμά τις αρθρωσεις ων ακρων χειρών
Άλλα συμπτώματα είναι η κακουχία, ανορεξία, απώλεια βάρους, δεκατική πυρετική κίνηση. Επίσης εμφανίζεται αναιμία. Κάποιοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν οζίδια κάτω από το δέρμα, διάφορων μεγεθών συνήθως πάνω από οστά σε περιοχές που πιέζονται και στις εκτατικές τους επιφάνειες όπως οι αγκώνες , τα δάκτυλα, η σπονδυλική στήλη και τα πόδια.
Η φλεγμονή μπορεί να είναι συστηματικη σε όργανα οπως οι πνεύμονες και η καρδία με τη μορφή πλευρίτιδας ή περικαρδίτιδας αλλά και με προσβολή του ίδιου του πνεύμονα. Αρκετοί ασθενείς εμφανίζουν και συμπτώματα ξηρότητας των βλεννογόνων (ξηροφθαλμία, ξηροστομία) που οφείλεται σε φλεγμονή των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων. Η κατάσταση αυτή ονομάζεται Σύνδρομο ξηρότητα ή Σύνδρομο Sjogren (Σγιογκρεν)
Επιπλέον σε λίγες περιπτώσεις οι ασθενείς με ΡΑ εμφανίζουν φλεγμονή στα αγγεία ( αγγειίτιδα) που μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή και καταστροφή ιστών όπως το δέρμα, τα νεύρα και άλλα όργανα.
Πως γίνεται η διάγνωση?
Για τη διάγνωση της νόσου απαιτείται η επίσκεψη στον ειδικό γιατρό που είναι ο Ρευματολόγος η σωστή λήψη ιστορικού και η κλινική εξέταση. Η αναγνώριση των προαναφερθέντων χαρακτηριστικών της αρθρίτιδας καθώς και των άλλων σημείων θα θέσουν την υποψία της νόσου η οποία θα ενισχυθεί και τελικά θα τεθεί η διάγνωση με τον εργαστηριακό έλεγχο που θα περιλάβει ακτινογραφίες και εξετάσεις αίματος.
Από τις εξετάσεις αίματος παρατηρούνται αυξημένοι δείκτες φλεγμονής (Ταχύτητα Καθιζήσεως και CRP) αναιμία, μπορεί να υπάρχει αυξημένος αριθμός λευκών και αιμοπεταλίων. Επίσης μπορεί να ανιχνευθούν στο αίμα των ασθενών και αντισώματα όπως ο Ρευματοειδής Παράγων (ΡΑ τεστ) καθώς και αντισώματα κατά κάποιων πρωτεϊνών που λέγονται αντικιτρουλινικά αντισώματα (αντι CCP).
Οι ακτινογραφίες στην αρχή της νόσου μπορεί να είναι φυσιολογικές και τα ευρήματα να εμφανισθούν αργότερα. Τα κυριότερα ευρήματα είναι η οστεοπόρωση γύρω από τις αρθρώσεις που πάσχουν, η στένωση του διαστήματος των αρθρώσεων και οι διαβρώσεις που συνήθως είναι συμμετρικές.
Υπαρχει Θεραπεία για την Ρευματοειδη αρθριτιδα?
Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία αφού το αίτιο της είναι ακόμη άγνωστο. Όμως η γνώση του μηχανισμού της φλεγμονής αλλά και της διαδικασίας καταστροφής που προκαλεί η νόσος έχει προσφέρει στους ασθενείς σημαντικά φάρμακα που μπορεί να μειώνουν τη δραστηριότητα της νόσου και να την θέτουν σε χρόνια ύφεση καθώς και να προλαμβάνουν τις καταστροφές. Δύο είναι οι θεραπευτικοί πυλώνες 1) τα φάρμακα και 2)οι μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις. Στα πρώτα περιλαμβάνονται παυσίπονα, αντιφλεγμονώδη με ή χωρίς κορτιζόνη καθώς και ανοσοτροποποιητικά της νόσου φάρμακα (συμβατικά και βιολογικά). Κύρια συμβατικά τροποποιητικά φάρμακα είναι η Μεθοτρεξάτη, η Λεφλουνομίδη η Κυκλοσπορίνη και η Υδροξυχλωροκίνη ενώ στην κατηγορία των βιολογικών παραγόντων που τα τελευταία χρόνια έφεραν την επανάσταση στη θεραπεία της ΡΑ ανήκουν φάρμακα που μπλοκάρουν κάποια μόρια῏μονοπατια φλεγμονής ( IL1, TNFa, IL6,) ή την επικοινωνία και διέγερση κάποιων κυττάρων ( Τ και Β λεμφοκυττάρων).
Στις μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις περιλαμβάνονται η ενημέρωση του ασθενούς και του περιβάλλοντος, διαιτητικές παρεμβάσεις και η συντήρηση ιδανικού βάρους η φυσικοθεραπεία, η χρήση ναρθήκων και άλλων βοηθητικών μέσων και γενικότερα οτιδήποτε μπορεί να μειώσει τον πόνο, να αυξήσει και να διατηρήσει τη λειτουργικότητα και γενικότερα να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του ασθενούς, ν’ αυξήσει την παραγωγικότητά του και την κοινωνική του συμμετοχή.
Βέβαια στα τέλικα στάδια της νοσου απαράιτητη είναι η χειρουργική αντιμετώπιση μιας άρθρωσης που έχει καταστραφεί εντελώς με ολική η μερική αντικατάστασή της ή και η χειρουργική διόρθωση των παραμορφώσεων.
Ρευματική πολυμυαλγία και γιγαντοκυτταρική αρθρίτιδα
Η ρευματική πολυμυαλγία είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος με πόνο και δυσκαμψία του αυχένα, των ώμων και της περιοχής των ισχίων (γλουτοί-γοφοί-μηροί). Η γιγαντοκυτταρική (ή κροταφική) αρτηριίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης πάθηση του τοιχώματος των μεγάλων αρτηριών και συγκεκριμένα των αρτηριών που μεταφέρουν το αίμα από την καρδιά μέσω της αορτής στο κεφάλι και τα άνω άκρα και μπορεί να προκαλέσει διαταραχή της ροής του αίματος.
Ποιοι προσβάλλονται και πόσο συχνό είναι;
Και οι δύο παθήσεις προσβάλλουν σχεδόν αποκλειστικά άτομα άνω των 50 ετών και συχνά συνυπάρχουν, ώστε από μερικούς να θεωρούνται δίδυμα νοσήματα. Η ρευματική πολυμυαλγία είναι μια σχετικά συχνή νόσος, συγκριτικά με άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις. Εκτιμάται ότι ανάμεσα σε 10000 άτομα ηλικίας τουλάχιστον 50 ετών, οι 6 προσβάλλονται από την πάθηση κάθε χρόνο. Η γιγαντοκυτταρική αρτηριίτιδα είναι σπανιότερη προσβάλλοντας κάθε χρόνο 1-3 άτομα ανάμεσα σε 10000 άτομα 50 ετών και άνω.
Πώς εκδηλώνονται;
Η ρευματική πολυμυαλγία εκδηλώνεται με βαθμιαία εμφάνιση διάχυτου έντονου πόνου ο οποίος εντοπίζεται και στους δύο ώμους, τον αυχένα ή ακόμη και στην περιοχή των γλουτών, γοφών και μηρών. Τα συμπτώματα χειροτερεύουν με την ανάπαυση, ώστε ο ασθενής το πρωί δυσκολεύεται να σηκώσει τα χέρια του, για να ντυθεί ή να καθίσει και να ανασηκωθεί στην τουαλέτα. Με την πάροδο των ωρών η δυσκαμψία μερικώς βελτιώνεται, ενώ ο πόνος δεν υποχωρεί με απλά αναλγητικά ούτε αντιφλεγμονώδη φάρμακα. ύχνη ειναι η γενικότερη κακουχία, η ανορεξία, η απώλεια βάρους, ο πυρετός και η καταβολή δυνάμεων.
Η γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηριίτιδα χαρακτηρίζεται από τη φλεγμονή του τοιχώματος των μεγάλων αρτηριών, τυπικά αυτών που μεταφέρουν το αίμα από την καρδιά στο κεφάλι και τα άνω άκρα. Η φλεγμονή αυτή προκαλεί πάχυνση του τοιχώματος της αρτηρίας με συνέπεια στένωση του αυλού της ο οποίος μπορεί να αποφραχθεί τελείως και να οδηγήσει σε σοβαρή ή και πλήρη διακοπή της παροχής αίματος προς όργανα του κεφαλιού ή τα άνω άκρα. Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πάθησης είναι ο πονοκέφαλος ο οποίος είναι πρωτοφανής σε ποιότητα και ένταση για τον ασθενή και δεν υποχωρεί με συνήθη παυσίπονα ή με αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Άλλες φορές οι ασθενείς αναφέρουν αίσθημα κόπωσης του σαγονιού ή της γλώσσας, όταν μιλούν ή μασούν, ή εύκολη κόπωση του ενός ή και των δύο άνω άκρων, όταν κάνουν εργασίες που απαιτούν ανέγερση αυτού, όπως ξύρισμα, χτένισμα κλπ.
Η πιο δραματική εκδήλωση της γιγαντοκυτταρικής αρτηριίτιδας, ωστόσο, είναι η διαταραχή της αιμάτωσης του οφθαλμού η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με αιφνίδια και συχνά οριστική απώλεια της όρασης όπως επισης η εμφάνιση ανευρύσματος της αορτής.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση της ρευματικής πολυμυαλγίας γίνεται κλινικά με τη διαπίστωση του χαρακτηριστικού πόνου και της δυσκαμψίας στους ώμους, τον αυχένα ή και στους μυς της λεκάνης και των μηρών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη διαπίστωση αυξημένων δεικτών φλεγμονής (ταχύτητας καθίζησης ερυθρών και C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, CRP) ή ακόμη και αναιμίας.
Είναι σημαντικό να τίθεται η διάγνωση ή έστω η υπόνοια της ρευματικής πολυμυαλγίας, διότι η πάθηση θεραπεύεται και ο ασθενής τις περισσότερες φορές επανέρχεται στην κατάσταση που ήταν, πριν εκδηλωθεί η νόσος. Αντίθετα, αν δε γίνει η διάγνωση, τα ηλικιωμένα άτομα με τη νόσο τείνουν να θεωρούν ότι οι πόνοι τους είναι αποτέλεσμα του γήρατος και της οστεοαρθρίτιδας. Μάλιστα, αποκαρδιωμένοι από την αποτυχία των θεραπειών που συνήθως εφαρμόζονται για τη οστεοαρθρίτιδα, καταλήγουν να ζουν με συνεχή πόνο και περιορισμό των δραστηριοτήτων τους, γεγονός που έχει σοβαρότατες επιπτώσεις στους ίδιους και τις οικογένειές τους.
Η υπόνοια της κροταφικής αρτηριίτιδας πρέπει να τίθεται σε κάθε ασθενή άνω των 50 ετών με πρόσφατης έναρξης και ασυνήθιστης ποιότητας και έντασης πονοκέφαλο, ιδίως όταν συνοδεύεται και από συμπτώματα ρευματικής πολυμυαλγίας ή πυρετό. Σχεδόν χαρακτηριστική είναι η αύξηση των δεικτών φλεγμονής.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη βιοψία τεμαχίου αρτηρίας το οποίο λαμβάνεται από το δέρμα του κεφαλιού. Εναλλακτικά, τα τελευταία έτη χρησιμοποιείται από κάποιους Ρευματολόγους η υπερηχογραφική εξέταση των αρτηριών της επιφάνειας του κρανίου, μια αναίμακτη και ανώδυνη μέθοδος
Υπαρχει Θεραπεία?
Και οι δύο παθήσεις ανταποκρίνονται θεαματικά στη χορήγηση κορτιζόνης συνήθως με λήψη από το στόμα. Είναι μάλιστα τόσο ταχεία η ανακούφιση του ασθενούς, ώστε η ανταπόκριση στην κορτιζόνη να θεωρείται κριτήριο επιβεβαίωσης της διάγνωσης
Η διάρκεια της θεραπείας μπορεί να φτάσει τα 1 ή 2 έτη. Σε ασθενείς των οποίων τα συμπτώματα χρειάζονται παρατεταμένα σχετικά υψηλές δόσεις κορτιζόνης ή υποτροπιάζουν με τη διακοπή της μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη ή η αζαθειοπρίνη, για να επιτευχθεί κάποια εξοικονόμηση της δόσης της κορτιζόνης. Το τελευταίο έτος έχει πάρει έγκριση για την θεραπεια της νόσου η τοσιλιζουμάμπη ένα βιολογικό τροποποιοτικό της νόσου
Πόλυ σημαντικά για την πορεία των αυτοανοσων νοσηματων είναι η έγκαιρη επίσκεψη στον ειδικό γιατρό για την έγκαιρη διάγνωση και πρώιμη έναρξη όρθης εντατικής θεραπείας, καθως και η στενή παρακολούθηση για την πρόληψη των εξάρσεων της νόσου με στόχο την διαρκή της ύφεση και αποφυγή της ανικανότητας και αναπηρίας των ασθενών.
